Hipospadia

Hipospadia

A.   PENGERTIAN

Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, buka diujung penis. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.

Gejalanya adalah:                                                 
- Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah atau di dasar penis

- Penis melengkung ke bawah

- Penis tampak seperti berkerudung karena adanya kelainan pada kulit depan penis

- Jika berkemih, anak harus duduk.

B.   DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan nanti. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan.

Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual..

Tujuan utama penanganan operasi hipospadia adalah merekonstruksi penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya kedepan dan dapat melakukan koitus dengan normal, prosedur operasi satu tahap pada usia yang dini dengan komplikasi yang minimal.

Penyempurnaan tehnik operasi dan perawatan paska operasi menjadi prioritas utama. Pada hipospadia muara orifisium uretra eksterna (lubang tempat air seni keluar) berada diproksimal dari normalnya yaitu pada ujung distal glans penis, sepanjang ventral batang penis sampai perineum. Jadi lubang tempat keluar kencing letaknya bukan pada tempat yang semestinya dan terletak di sebelah bawah penis bahkan ada yang terletak di kantong kemaluan.

1.      Tindakan operasi harus dilakukan sebelum anak memasuki usia sekolah

Diharapkan anak tidak malu dengan keadaannya setelah tahu bahwa anak laki lain kalau BAK berdiri sedangkan anak pengidap hipospadia harus jongkok seperti anak perempuan (karena lubang keluar kencingnya berada di sebelahi bagi bawah penis). Selain itu jika hipospadia ini tidak dioperasi, maka setelah dewasa dia akan sulit untuk melakukan penetrasi / coitus. Selain penis tidak dapat tegak dan lurus (pada hipospadia penis bengkok akibat adanya chordae), lubang keluar sperma terletak dibagian bawah.

Operasi Hipospadia satu tahan (onestage uretroplasty) adalah tehnik operasi sederhana yang sering dapat digunakan, terutama untuk hipospadia tipe distal. Sambil dilihat di gambar, tipe distal ini yang meatusnya letak anterior atau yang middle.. Meskipun sering hasilnya kurang begitu bagus untuk kelainan yang berat. Sehingga banyak dokter lebih memilih untuk melakukan 2 tahap. Untuk tipe hipospadia proksimal yang disertai dengan kelainan yang jauh lebih berat, maka one stage urethroplasty nyaris tidak dapat dilakukan. Tipe hipospadia proksimal seringkali di ikuti dengan kelainan-kelainan yang berat seperti korda yang berat, globuler glans yang bengkok kearah ventral (bawah) dengan dorsal skin hood dan propenil bifid scrotum (saya agak kesulitan mencari istilah awam untuk istilah medis diatas). Intinya tipe hipospadia yang letak lubang air seninya lebih kearah proksimal (jauh dari tempat semestinya) biasanya diikuti dengan penis yang bengkok dan kelainan lain di skrotum atau sisa kulit yang sulit di”tarik” pada saat dilakukan operasi pembuatan uretra (saluran kencing). Kelainan yang seperti ini biasanya harus dilakukan 2 tahap. Operasi Hipospadia dua tahap, tahap pertama dilakukan untuk meluruskan penis supaya posisi meatus (lubang tempat keluar kencing) nantinya letaknya lebih proksimal (lebih mendekati letak yang normal), memobilisasi kulit dan preputium untuk menutup bagian ventral / bawah penis. Tahap selanjutnya (tahap kedua) dilakukan uretroplasti (pembuatan saluran kencing / uretra) sesudah 6 bulan. Dokter akan menentukan tehnik operasi yang terbaik. Satu tahap maupun dua tahap dapat dilakukan sesuai dengan kelainan yang dialami oleh pasien.

2.      Hipospadia sering disertai kelainan bawaan yang lain

 misalnya pada skrotum dapat berupa undescensus testis, monorchidism, disgenesis testis dan hidrokele. Pada penis berupa propenil skrotum, mikrophallus dan torsi penile, sedang kelainan ginjal dan ureter berupa fused kidney, malrotasi renal, duplex dan refluk ureter.

Secara umum tekniknya terbagi menjadi operasi satu tahap dan multi tahap. Operasi perbaikan komplikasi fistula dilakukan 6 bulan paska operasi yang pertama.

Setelah menjalani operasi, perawatan paska operasi adalah tindakan yang amat sangat penting. Orang tua harus dengan seksama memperhatikan instruksi dari dokter bedah yang mengoperasi. Biasanya pada lubang kencing baru (post uretroplasty) masih dilindungi dengan kateter sampai luka betul-betul menyembuh dan dapat dialiri oleh air kencing. Di bagian supra pubik (bawah perut) dipasang juga kateter yang langsung menuju kandung kemih untuk mengalirkan air kencing.

Tahapan penyembuhan biasanya kateter diatas di non fungsikan terlebih dulu sampai seorang dokter yakin betul bahwa hasil uretroplasty nya dapat berfungsi dengan baik. Baru setelah itu kateter dilepas.

3.      Komplikasi paska operasi yang terjadi

 a.  Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska operasi.

 b.  Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan ini digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10% .

 c. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis.DDivertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.

 d.  Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang.

 e. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas.

Untuk menilai hasil operasi hipospadia yang baik, selain komplikasi fistula uretrokutaneus perlu diteliti kosmetik dan ‘stream’ (pancaran kencing) untuk melihat adanya stenosis, striktur dan divertikel.

Sebelum anak di operasi, dokter akan memeriksa dulu kondisi si anak. Untuk operasi anak-anak, selain prosedur-prosedur yang biasa dilakukan sebelum operasi, maka ronsen toraks (paru jantung) juga dikerjakan. Ditanyakan juga apakah ada riwayat terkena asma, batuk pilek, TBC. Kalau si anak dinilai masih kurang sehat tentu saja keadaan umum nya harus diperbaiki dahulu.

Pada kondisi ini meatus eksternus terletak pada aspek posterior penis. Merupakan salah satu dari kelainan kongenital paling sering pada genialia laki-laki terjadi pada 1dalam 350 kelahiran laki-laki. Dapat dikaitkan dengan kelainan kongenital lain seperti anumli ginjal, undesesnus testikulorum dan genetik seperti syndroma klinefelter.

            Terdapat berbagai derajat penyakit, tergantung pada posisi meatus uretra hal ini mungkin pada glans (hipospadia glanduler), pada korona (hipospadia koronal), pada batang(hipospadia penis), pada sambungan batang dan skrotum (hipospadia penoskrotal), dan perineum (hipospadia perineal). Penis biasanya juga bengkok kebawah yang lebih nyata pada ereksi. Korde ini disebabkan fibrosis antara meatus uretra dn glans, menyebabkan kurvatura ventral. Kelainan lain berkaitan dengan hipospadia, seperti defisiensi pada segmen ventral dari preputium yang menyebabkan kulit kepala dorsal yang berlebihan.

C.   PERKEMBANGAN  EMBRIONIK DARI  HIPOSPADIA

Perkembangan dari penis dan skrotum dipengaruhi oleh testis. Tanpa adanya testis, maka struktur wanita seperti klitoris, labia minora dan labia mayora dominan, tetapi dengan adanya testis klitoris membesar menjadi penis, sulkus antara labia minora terbentuk menjadi uretra dan labia mayora berkembng menjadi skrotum, kedalam mana testis kemudian turun. Hipspadia terjadi jika sel testis yang berkembang secara prematur berhenti memproduksi androgen, karena itu menimbulkan interupsi konversi penuh dari genitalia eksterna menjadi bentuk laki- laki.

Kondisi ini mudah dikenal saat lahir. Aliran urin dapat membelok kearah bawah atau menyebar dan mengalir kembali sepanjang batang penis. Anak dengan hipospadia penoskrotal atau perineal berkemih dalam posisi duduk. Pada hipospadia glanduler atau koronal anak mampu untuk berkemih bediri, dengan sedikit mengangkat penis keatas.

D.   PRINSIP TERAPI DAN MANAGEMEN PERAWATAN

Pada hampir semua perbaikan preputium diperlukan sumber kulit ekstra. Karena itu tidak dilakukan sirkumsisi pada neonatus.

1.      koreksi Bedah

Ini harus dilakukan sebelum anak mulai sekolah untuk menghindarkan masalah sosial dan emosional. Tujuan terapi adalah membentuk penyesuaian dan panjang uretra adekuat, membuka pada ujung dari glans, untuk memberikan orifisium yang tidak tersumbat yang diarahkan kedepan untuk mencegah penyebaran dan memberikan penis yang cukup lurus untuk memungkinkan hubungan seksual. Koreksi dari deformitas biasanya dalam dua stadium. Pembedahan pertama dilakukan jika anak berumur tiga tahun untuk mengkoreksi korde. Dengan tujuan meluruskan penis dan menyiapkan jalan untuk uretroplasti. Operasi kedua dilakukan beberapa bulan kemudian untuk membawa orifisium sedekat mungkin pada ujung glans. In memerlukan diversi dari aliran urin, biasanya melalui dari uretrostomi yang dibuat sementara pada perineum, melalui uretrostomi foley kateter diinsersikan kedalam kandung kemih. Hal ini memungkinkan penyembuhan luka. Kulit penis dibalik kedalam untuk membentuk tuba urinarius yang baru.

2.      Persiapan pra bedah

3. Penatalaksanaan pasca bedah

a.       Anak harus dalam tirah baring hingga katerer diangkat. Harus berhati- hati agar anak tidak menarik kateter. Kemungkinan diperlukan penahan tetapi sedapat mungkin hal ini dihindarkan.

b.      Baik luka penis dan tempat luka donor dijaga tetap bersih dan kering

c.       Perawatan kateter

d.      Pemeriksaan urin untuk memeriksa kandungan bakteri

e.       Masukan cairan yng adekuat untuk mempertahankan aliran ginjal dan mengencerkan toksin

f.       Pengangkatan jahitan kulit setelah 5 sampai 7 hari

g.      Anak dipulangkan segera setelah kateter diangkat dan dapat berkemih secara memuaskan. Orang tua diberi saran mengenai setiap masalah yang menyangkt luka atau jika anak mempunyai kesulitn untuk mengeluarkan urin.

.